Anemias sideroblástica son un grupo de trastornos que ocurren cuando los glóbulos rojos no pueden incorporar adecuadamente hierro. Cuando la médula ósea fabrica glóbulos rojos, normalmente llenos de hemoglobina - una proteína de color rojo, que transporta el oxígeno. Un paso crítico en la producción de hemoglobina es la inserción de hierro en la proteína. Si no se da este paso, las células rojas de la sangre no funcionan correctamente. Anemia sideroblástica se puede heredar o desarrollar posteriormente en la vida.
Laboratorio Diagnóstico
Anemia sideroblástica se diagnostica mediante el examen de una muestra de la médula ósea bajo un microscopio. En las personas con anemia sideroblástica, muestras de médula especialmente teñidas muestran células anormales llamados sideroblastos en anillo. Estas células se identifican por sus anillos oscuros distintivos de los depósitos de hierro. Los glóbulos rojos en la sangre también pueden contener motas oscuras de hierro. Una vez realizado el diagnóstico de la anemia sideroblástica, el médico debe determinar la causa.
Transporte de oxígeno a los tejidos y órganos es la función principal de los glóbulos rojos. Desde sideroblastos no llevan oxígeno así, los síntomas más comunes de la anemia sideroblástica - debilidad, fatiga, dificultad para respirar, intolerancia al ejercicio y mareo - se deben a la falta de oxigenación. En los niños, la anemia sideroblástica interfiere con el crecimiento normal. Hereda anemias sideroblástica Acuerdo con una revisión de 2011 en la revista "Hematología", heredado anemias sideroblástica son infrecuentes. Todos estos trastornos se derivan de defectos en la función mitocondrial. Las mitocondrias son los "hornos" de energía en las células, que también desempeñan un papel importante en la incorporación de átomos de hierro en la hemoglobina. Decenas de fotos de defectos genéticos se han relacionado con anemia sideroblástica. Muchas personas con anemia sideroblástica hereditaria tienen síntomas relativamente leves. Sin embargo, algunas de las anemias sideroblástica heredados causar complicaciones graves, como el hígado y el daño a los nervios, ceguera y sordera. Adquirida anemias sideroblástica Sólo anemias sideroblástica como heredados representan un grupo heterogéneo de trastornos, anemia sideroblástica adquirida puede deberse a múltiples causas. La exposición a altos niveles de agentes tóxicos, como el plomo, el zinc, el alcohol y ciertos medicamentos, puede causar anemia sideroblástica adquirida. Las deficiencias nutricionales, como la vitamina B-6 y el cobre, también puede conducir a la anemia sideroblástica porque se necesitan estos nutrientes para incorporar hierro en la hemoglobina. Síndrome mielodisplásico, una enfermedad que conduce a la insuficiencia de la médula ósea, es otra de las causas de la anemia sideroblástica adquirida. Terapia se basa en la causa subyacente. Algunas formas de la enfermedad responden al tratamiento con vitaminas B. El trasplante de médula ósea es una opción para algunas personas con anemia sideroblástica hereditaria o síndrome mielodisplásico.
Signos y síntomas
Todas las personas con anemia sideroblástica son susceptibles a la sobrecarga de hierro, una condición en la que más hierro depositado en los tejidos provoca daños en los órganos. Ciertos trastornos médicos asociados con la anemia sideroblástica pueden generar señales específicas, tales como gomas manchadas en las personas con envenenamiento por plomo.
El tratamiento para la anemia sideroblástica
Si la anemia sideroblástica es debido a una exposición a la toxina, la eliminación del agente causal a menudo conduce a una mejora. Las personas cuya anemia sideroblástica conduce a daños en el hígado pueden ser candidatos para un trasplante de hígado. Muchas personas con anemia sideroblástica, ya sea adquirida o congénita, requieren transfusiones de sangre frecuentes.
